血友病携带苏州大学附属医院

㈠ 国内最好的血液病医院哪家好

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二、常见的血液病有哪些呢

1、红细胞疾病

缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等。

2、白细胞疾病

白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等。

3、出血性疾病

单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾等。

4、骨髓增生性疾病

真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。

㈡ 治疗血液病最好的医院是哪家

四川德阳市常阳中医

㈢ 急找苏大附一医院院士阮长庚。

von Willebrand因子裂解酶活性水平的检测及其临床应用

Resial Collagen Binding Assay for von Willebrand Factor-Cleaving Protease Activity and Its Clinical Application

高维强 苏健 邢秀萍 王京华 白霞 王兆钺 阮长耿

摘 要：血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)是新近发现的一个金属蛋白酶,其活性在多种生理病理状态下发生改变.为了研究von Willebrand因子裂解酶活性检测及其临床应用,用ELISA法检测了vWF-cp酶解前及裂解后血清(浆)中血管性血友病因子(vWF)的胶原结合能力,两者之比作为该待测血清(浆)的相对vWF-cp活性水平.同时观察血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者与肿瘤患者体内vWF-cp活性的改变.结果表明,该方法准确测出了87名健康成人和79例患者血样的残余胶原结合力(R-CBA),批内变异和批间变异分别为3 60%(n=9)和8.35%(n=5).53名健康成人血清vWF-cp活性水平为(79.47±10.78)%,30名健康成人血浆vWF-cp活性水平为(78.79±9.17)%.6例TTP患者中5例血浆vWF-cp活性水平显著降低,25例良性肿瘤患者血清vWF-cp水平轻度降低,49例恶性肿瘤患者则明显下降(P值分别小于0.001,0.03和0.001).结论:以R-CBA检测vWF-cp活性水平简单易行,可应用于临床检验.恶性肿瘤患者,尤其是TTP患者血浆(清)vWF-cp活性水平显著降低.
关键词：血管性血友病因子裂解酶;残余胶原结合试验;血栓性血小板减少性紫癜
分类号：R554.6;R446.6 文献标识码：A
文章编号：1009-2137(2004)06-0726-04

作者简介：通讯作者:阮长耿,所长、院士、教授.电话:(0521)65113556/65101708.E-mail:[email protected]
作者单位：高维强（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）
苏健（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）
邢秀萍（河南省开封市第一人民医院血栓室,开封,475000）
王京华（哈尔滨医科大学附属第一医院血液科,哈尔滨,150086）
白霞（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）
王兆钺（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）
阮长耿（苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,苏州,215006）

参考文献：

〔1〕Gerritsen HE, Robles R, Lammle B, et al. Partial amino acid sequence of purified yon Willebrand factor-cleaving protease. Blood,2001; 98: 1654- 1661
〔2〕Furlan M, Robles R, Galbusera M, et al. yon Willebrand factorcleaving protease in thrombotic thrombocyto-penic purpura and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med, 1998; 339: 1578-1584
〔3〕Tsai HM, Lian EC. Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med, 1998; 339: 1585-1594
〔4〕Mannucci PM, Canciani MT, Forza I, et al. Changes in health and disease of the metalloprotease that cleaves yon Willebrand factor. Blood, 2001; 98:2730-2735
〔5〕Furlan M, Lammle B. Assays of von Willebrand factor-cleaving protease: a test for diagnosis of familial and acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Semin Thromb Hemost, 2002; 28:167 - 172
〔6〕Rick M, Moll S, Taylor M, et al. Clinical use of a rapid collagen binding assay for yon Willebrand factor cleaving protease in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Thromb Haemost,2002; 88:598-604
〔7〕Ruggeri ZM. Old concepts and new developments in the study of platelet aggregation. J Clin Invest, 2000; 105:699 -701
〔8〕Fujikawa K, Suzuki H, McMullen B, et al. Purification of human von Willebrand factor- cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family. Blood, 2001; 98:1662 - 1666
〔9〕Zheng X, Chung D, Takayama TK, et al. Structure of yon Willebrand factor cleaving protease (ADAMTS13), a metalloprotease involved in thrombotic thrombocytopenic purpura. J Biol Chem,2001; 276:41059-41063
〔10〕Levy GG, Nichols WC, Lian EC, et al. Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature, 2001; 413: 488-494.
〔11〕施文瑜,王迎春,白霞,等.Von Willebrand因子胶原结合试验的建立及其临床应用.中华检验医学杂志,2003;26:200-203
〔12〕Oleksowicz L, Bhagwati N, DeLeon-Fernandez, et al. Dificient activity of von Willebrand's factor-cleaving protease in patients with disseminated malignancies. Cancer Res, 1999; 59:2244-2250

收稿日期：2003年12月1日

修稿日期：2004年6月25日

出版日期：2004年12月1日

请看PDF全文
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我还打过一遍电话你要不把分给我你就不太不地道了，这是我好不容易找到的他的一个论文。你太走运了，好谢谢我吧，我听过他的一个演讲。
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作者简介：通讯作者:阮长耿,所长、院士、教授.电话:(0521)65113556/65101708.E-mail:[email protected]
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㈣ 苏州大学附属医院的苏州大学附属第一医院

苏州大学附属第一医院坐落在“小桥、流水”的姑苏古城区内，环境优雅，交通便利。经过120年的建设和发展，现已成为一所学科齐全、技术力量雄厚、设备先进、诊疗条件优良、学术水平较高、医德医风良好的集医疗、科研、教学、防保于一体的大型综合性医院，为江苏省省级重点医院及首批通过卫生部评定的三级甲等医院。医院占地面积8.8万平方米，开放床位1727张。2004年门急诊量110.55万人次，出院人数3.39万人次，择期手术例数1.46万人次，床位使用率达109.3%。医院注重医疗技术的引进和医疗设备的更新，不断提高医疗质量的科技内涵与层次。万元以上医疗设备有1464台，其中10万元以上设备402台，拥有多排CT、多排高速螺旋CT、计算机X线成像系统、彩色B型超声诊断仪、1.5兆MRI、DSA、平板式全数字化心血管影像系统等国内一流的诊疗和科研设备。
医院科系齐全，技术力量雄厚。设有临床科室30个，医技科室7个，临床医学教研室19个，脑神经、心血管疾病等研究室15个。附设江苏省血液研究所、中国造血干细胞捐献者资料库江苏省分库HLA配型实验室、器官移植中心等。血液病学为国家级重点学科；血液内科、心血管内科、呼吸内科、神经外科、骨外科、心胸外科、普外科、泌尿外科、妇产科、感染病科、麻醉科、放射科、核医学科是江苏省重点临床专科；血液病学、骨外科学、颅脑神经外科学和心血管病学为江苏省“135”工程的医学重点学科，临床免疫实验室为江苏省“135”工程医学重点实验室。眼科也是人才齐全，是苏州地区最有实力的临床科室。
苏州大学临床医学一系、影像医学系、护理系、口腔系设在医院，承担着培养博士、硕士生及本科生的教学任务。医院设有博士点14个，硕士点23个，临床医学博士后科研流动站1个。医院现有在职职工1700余人，高级专业技术职务260余名，中级专业技术职务400余名。拥有工程院院士1名、博士生导师30名、硕士生导师123名，江苏省“135”工程医学重点人才13名，享受国务院特殊津贴专家39名。医院现有90余人分别担任全国、省、市医学科技学术团体正副主任委员、委员、正副理事长、理事和医学杂志主编、副主编、编委等职；已编著（译）出版医学专著68部。
医院的诊疗水平不断提高，院有重点、科有特色、人有特长的格局已基本形成。医院在异体骨髓移植和干细胞移植及非亲缘异基因骨髓移植治疗白血病、肝脏移植、肝肾联合移植、心脏移植、试管婴儿、腔内斑块旋切术、冠脉内支架植入术、球囊扩张锥体后凸成形、脊柱椎弓根内固定技术、靶血管栓塞后手术治疗骶骨肿瘤、脑血管动脉瘤夹闭术、心脏不停跳心旁路移植术、人工肝支持治疗系统等新技术、新疗法分别达到省内、国内或国际先进水平。建立了以综合实验室为主体的及与各省、市临床重点专科相配套的专科实验室，综合实验室、肿瘤实验室为市重点医学实验室。医院建有肾移植、血液透析、肿瘤生物治疗中心和市级临床药学中心。
医院历来重视科学研究，在白血病的病因与发病机理、血管性假性血友病发病机理临床分型的研究、人类白血病耐药特征、机理和逆转及其应用的研究、对造血干、祖细胞转基因的实验研究、脑神经生化、脑肿瘤分子生物学基因诊断与治疗研究、血小板生理功能、血栓与止血的基础与临床研究、心肌细胞电生理、膜离子通道和受体相关性研究、心脏移植免疫耐受实验等领域的研究方面取得了显著成绩，有的填补了国内空白，有的已达到和接近世界先进水平。自1978年以来，共获科研成果奖400余项，其中国家级科技成果奖8项，部省级200余项，市厅级300余项。陈子兴教授等的单篇论文经SCI检索自1995年起连续三年国际引用次数名列全国第一；2002年SCI排序名列全国医疗机构第30位，列江苏省首位；2004年由骨科唐天驷教授、杨惠林教授等主持研究的科研成果“脊柱后路经椎弓根内固定的基础和临床研究”，荣获了国家科技进步二等奖；阮长耿院士所带博士生获得全国百名优秀博士论文奖，实现了苏州大学零的突破；血研所成功培育出世界罕有白血病细胞系株，为白血病研究做出重大贡献。